Bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu là nguyên nhân chính gây hội chứng thận hư (HCTH) ở trẻ em (khoảng 90%) và 10 - 25% trường hợp HCTH ở người lớn. Bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu và xơ cầu thận ổ cục bộ là hai bệnh có cơ chế tổn thương về bệnh học chủ yếu ở tế bào Podocyte. Bệnh thường đáp ứng tốt với glucocorticoids.
Hầu hết các trường hợp mắc bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu là vô căn, không có mối liên hệ rõ ràng với một bệnh nền hay yếu tố nào, nhưng được cho là có liên quan đến việc sản xuất yếu tố thấm cầu thận (glomerular permeability factor) lưu hành ảnh hưởng trực tiếp đến thành mao mạch cầu thận, dẫn đến mòn chân tế bào biểu mô Podocyte và hậu quả là gây thoát nhiều albumin vào nước tiểu.
3.1. Lâm sàng
Hầu hết BN có khởi phát đột ngột trong vài ngày đến một hoặc hai tuần với các dấu hiệu và triệu chứng của HCTH, thường xảy ra sau nhiễm trùng đường hô hấp trên hoặc nhiễm trùng toàn thân. Triệu chứng điển hình gồm phù tăng nhanh, giảm lượng nước tiểu, tăng cân nhanh, kèm các dấu hiệu toàn thân không đặc trưng. Một số BN có khó thở do tràn dịch màng phổi, tức bụng khi tràn dịch ổ bụng... Có một tỷ lệ nhỏ BN có THA, mức độ không nặng.
3.2. Cận lâm sàng
- Nước tiểu: protein niệu ≥ 3,5 g/24 giờ, với > 80% là albumin. Có thể có ít hồng cầu hoặc bạch cầu trong nước tiểu.
- Công thức máu: thường tăng hematocrite.
- Sinh hoá máu: albumin < 30 g/L (có thể giảm cả protein < 60 g/L). Rối loạn lipid máu, thường gặp tăng cholesterol > 6,5 mmol/L. Một số BN có tăng urê và creatinine.
- Siêu âm thận: thường ít biến đổi.
- Sinh thiết thận: điển hình là cầu thận bình thường trên hiển vi quang học, không có lắng đọng miễn dịch trên hiển vi miễn dịch huỳnh quang. Đôi khi chỉ có tăng sinh nhẹ tế bào gian mạch (3-4 tế bào/khoang gian mạch) và chất mầm gian mạch, hoặc lắng đọng nhẹ C3 gian mạch. Tổn thương chỉ được phát hiện bằng hiển vi điện tử, gồm mất chân và sưng phồng podocytes, có thể lắng đọng đặc điện tử nhẹ ở gian mạch cầu thận.
3.3. Chẩn đoán xác định
Biểu hiện phù điển hình của HCTH không kèm THA hay suy thận; protein niệu cao, chọn lọc nhưng không kèm hồng cầu và bạch cầu niệu gợi ý chẩn đoán.
Chẩn đoán xác định dựa vào hình ảnh mô bệnh học.
3.4. Chẩn đoán phân biệt
Cần phân biệt chẩn đoán với HCTH do xơ cầu thận ổ-cục bộ, bệnh thận IgM, bệnh thận C1q.
4. ĐIỀU TRỊ BỆNH CẦU THẬN THAY ĐỔI TỐI THIỂU CÓ HCTH
4.1. Nguyên tắc chung
Cần điều trị theo cơ chế bệnh sinh, giảm nhẹ triệu chứng, dự phòng và điều trị biến chứng, kết hợp dùng thuốc với điều chỉnh chế độ ăn, uống, sinh hoạt. Về lâu dài cần dự phòng bệnh tái phát.
4.2. Điều trị cụ thể
4.2.1. Điều trị theo cơ chế bệnh sinh
- Glucocorticoids:
+ Liều tấn công: prednisolon 1 mg/kg/ngày (tối đa 80 mg) hoặc 2 mg/kg cách ngày (tối đa 120 mg), nên uống 1 lần trong khoảng 7 giờ đến 9 giờ sáng để giảm thiểu sự ức chế tuyến thượng thận; thời gian tối thiểu 4 tuần, tối đa 16 tuần.
+ Liều giảm dần: khi BN có đáp ứng hoàn toàn (protein niệu về âm tính hoặc < 0,2 g/24 giờ sau đợt điều trị tấn công) có thể giảm liều prednisone hàng ngày từ 5 đến 10 mg/tuần, duy trì đủ thời gian điều trị glucocorticoids ít nhất 24 tuần.
- Thuốc ức chế miễn dịch: chỉ định cho BN phụ thuộc hoặc kháng glucocorticoids, hoặc hay tái phát.
+ Glucocorticoids: prednisolon 0,5 mg/kg/ngày phối hợp với
+ Cyclophosphamid 2 mg/kg/ngày x 8 -12 tuần, hoặc với
+ Ức chế calcineurin (Cyclosporine 3 - 5 mg/kg/ngày để đạt nồng độ 60-150ng/ml hoặc tacrolimus 0,05 - 0,1 mg/kg/ngày để đạt nồng độ 5-10ng/ml) x 8-12 tuần, hoặc với
+ Mycophenolat mofetil 1000 - 2000 mg/ngày x 8-12 tuần.
+ Khi BN có đáp ứng, giảm dần liều glucocorticoids rồi ngừng trong 4 - 6 tuần.
4.2.2. Điều trị triệu chứng
- Giảm phù bằng lợi tiểu khi đủ dịch (lợi tiểu quai hoặc furosemid tĩnh mạch hoặc uống tùy theo đáp ứng của BN), duy trì lượng nước tiểu hàng ngày 1,5 - 2 lít.
- Phục hồi thể tích tuần hoàn bằng albumin và/hoặc plasma tươi và/hoặc dung dịch cao phân tử để tăng đáp ứng với lợi tiểu.
- Phối hợp lợi tiểu kháng aldosterone với furosemide nếu phù đáp ứng kém hoặc không đáp ứng với lợi tiểu quai/furosemide.
- Phối hợp thuốc ƯCMC hoặc ƯCTT AT1 của angiotensin nếu không có chống chỉ định để kiểm soát HA (khi có THA) và tăng hiệu quả giảm protein niệu.
- Cân nhắc chỉ định thuốc hạ lipid máu cho các BN có nguy cơ biến chứng tắc mạch như tuổi cao, THA từ trước, có đái tháo đường, hút thuốc, nằm lâu do thể trạng yếu, tăng đông và cô đặc máu kéo dài. Ưu tiên lựa chọn nhóm statin.
4.2.3. Điều trị và dự phòng biến chứng
- Sàng lọc chủ động nhiễm trùng tiềm tàng trước khi khởi trị ƯCMD và điều trị dự phòng khi có chỉ định, hướng dẫn BN giữ vệ sinh, giảm thời gian điều trị trong bệnh viện để phòng ngừa nhiễm trùng. Khi có nhiễm khuẩn cần dùng kháng sinh không độc hoặc ít độc với thận.
- Sàng lọc các BN có nguy cơ tăng đông và tắc mạch cao, điều trị dự phòng bằng một trong các nhóm thuốc: chống kết tập tiểu cầu (như aspirin, clopidogrel), thuốc kháng vitamin K (như coumadin, acenocoumarol), heparin trọng lượng phân tử thấp (như fraxiparin, enoxaparin) hoặc heparin không phân đoạn. Nếu có tắc nghẽn mạch (tĩnh mạch hoặc động mạch) được phát hiện trong vòng 6 giờ đầu có thể điều trị tích cực bằng thuốc tiêu sợi huyết.
4.2.4. Chế độ ăn uống và sinh hoạt
- Hạn chế natri/muối (không quá 2g natri/ngày).
- BN chưa bị giảm chức năng thận có thể ăn 0,8-1g protein/kg/ngày (cân khô) cộng thêm 1g protein cho mỗi g protein mất qua nước tiểu ( tối đa 5g/ngày). Ưu tiên nguồn protein từ thực vật.
- BN có suy thận cần giảm lượng protein cung cấp hàng ngày theo chức năng thận.
- Cung cấp đủ năng lượng 35kcal/kg/ngày. Nếu MLCT <60ml/ph/1,73m2cung cấp năng lượng 30-35kcal/kg/ngày.
- Cung cấp đủ vitamin, chất khoáng, nhất là canxi.
- BN thiểu niệu hoặc vô niệu cần hạn chế kali trong thức ăn vì có nguy cơ tăng kali máu. BN đái nhiều do dùng thuốc lợi tiểu gây mất kali, làm giảm kali máu cần bù kali bằng chế độ ăn hoặc thuốc chứa kali.
5.1. Tiến triển
- BN bị bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu đáp ứng hoàn toàn với điều trị có tiên lượng tốt. Khoảng 5-10% BN trưởng thành tự thuyên giảm sớm (trong vòng vài tháng). Tuy nhiên, nếu không được điều trị BN có nguy cơ chuyển nặng, có thể có biến chứng huyết khối tắc mạch, TTTC và nhiễm trùng.
- BN có giảm MLCT trong giai đoạn thận hư có thể phục hồi chức năng thận sau khi HCTH được giải quyết.
- BN kháng glucocorticoid có thể tiến triển đến giai đoạn cuối, đặc biệt là những BN có TTTC dai dẳng. Những BN này thường có tổn thương xơ cầu thận ổ cục bộ, nhưng chưa được chẩn đoán ở thời điểm ban đầu.
5.2. Biến chứng
- Các biến chứng của HCTH: tắc mạch, nhiễm khuẩn, suy thận cấp, suy dinh dưỡng, giảm canxi máu.
- Biến chứng do thuốc, đặc biệt glucocorticoid và các thuốc ƯCMD: nhiễm khuẩn/ nhiễm trùng cơ hội, viêm phổi, giảm bạch cầu, thiếu máu, tăng enzym gan, xuất huyết tiêu hóa, tăng đường máu, tăng HA, loãng xương…
6.1. Quản lý bệnh (tái khám)
- Đánh giá lâm sàng và xét nghiệm hàng tháng protein máu, albumin máu, chức năng thận, tỷ lệ protein trên creatinin niệu (uPCR) hoặc protein niệu 24 giờ và các xét nghiệm để tầm soát và phát hiện kịp thời các tác dụng không mong muốn của thuốc.
- BN ổn định cần được tái khám định kỳ theo khuyến cáo đối với quần thể chung hoặc với người mắc BTM.
6.2. Phòng bệnh
- Không có biện pháp dự phòng đặc hiệu. BN đã điều trị ổn định cần dự phòng tổn thương thận hoặc tái phát bằng các biện pháp sau:
- Tránh hoặc hạn chế dùng các thuốc có thể gây tổn thương cầu thận tối thiểu như NSAIDs, hợp chất chứa nguyên tố lithium, kháng sinh...
- BN có cơ địa dị ứng cần tránh tiếp xúc với các dị nguyên: nọc ong, sứa, phấn hoa...
- Phòng ngừa nhiễm trùng: vệ sinh răng miệng, tránh nhiễm lạnh, điều trị các nhiễm trùng (viêm gan virus B, C, HIV, kí sinh trùng...).
- Điều trị các bệnh ác tính.
- Thêm trang cùng cấp
- Đăng nhập để gửi ý kiến
